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脂質沉積癥

脂質沉積癥是一組遺傳性疾病,系由于脂代謝酶的先天性缺陷而導致脂酸、膽固醇或類脂復合物在肝臟和脾臟等臟器內沉積。包括戈謝病、尼曼皮克病、酸性酯酶缺乏癥、膽固醇酯沉積病、家族性高脂蛋白血癥、無脂蛋白血癥等。... [全文閱讀]

癥狀概況
病因 檢查 診斷鑒別 預防治療 緩解方法
  本病是是先天缺陷性脂質代謝障礙所致的組織內類脂質增多并沉積.主要有糖脂,磷脂及膽固醇等沉積.其發生機制,大都是由于作用于脂質分解代謝某些環節上的酶類的遺傳性缺失,使其相應的底物(脂質)分解代謝不能進行而沉積在組織內。注意發病年齡,家族遺傳病史,隱襲性發病,緩慢逐漸進展的起病方式,有無發育遲滯,病后精神狀態異常,智力減退,表情淡漠,運動笨或肢體癱瘓,視力障礙,聽力障礙,抽搐或去腦強直發作,尿便失控等。 查看詳細內容>>
  1.病史 注意發病年齡,家族遺傳病史,隱襲性發病,緩慢逐漸進展的起病方式,有無發育遲滯,病后精神狀態異常,智力減退,表情淡漠,運動笨或肢體癱瘓,視力障礙,聽力障礙,抽搐或去腦強直發作,尿便失控等?! ?.一般體檢 注意有無肝、脾及淋巴結腫大,皮膚魚鱗癬,黃色瘤或丘疹樣皮損,有無白內障?! z查:  1.神經檢查  應檢查視力、視野和眼底,黃斑區有無櫻桃紅斑點,眼球運動受限,智力障礙或智能反應遲滯,雙耳聽力下降,言語減少或言語不能,智力減退,白癡或癡呆,共濟及構音障礙,肢體癱瘓,肌張力增高或肌強直,雙Babinski征(+),周圍型感覺障礙?! ?.輔助檢查  周圍血常規,血小板,骨骼、顱骨 查看詳細內容>>
  脂質沉積癥的鑒別診斷:  在臨床上,脂質沉積癥大多有肝腫大和脾腫大,但其胃腸道癥狀及肝功能損害程度輕重不一。它們所引起的肝脂質沉積癥是全身性疾患在肝臟的一種病理過程,過多的脂質主要沉積在單核巨噬細胞而非肝細胞,并且肝臟內沉積的脂質并非以甘油三酯為主。因此,脂質沉積癥需要與脂肪肝相互鑒別。   1.病史 注意發病年齡,家族遺傳病史,隱襲性發病,緩慢逐漸進展的起病方式,有無發育遲滯,病后精神狀態異常,智力減退,表情淡漠,運動笨或肢體癱瘓,視力障礙,聽力障礙,抽搐或去腦強直發作,尿便失控等?! ?.一般體檢 注意有無肝、脾及淋巴結腫大,皮膚魚鱗癬,黃色瘤或 查看詳細內容>>
   此類疾病一般缺乏特殊治療方法,根據不同類型采取下列方法:  1.異染性白質腦病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴?! ?.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療?! ?.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療?! ?.β-脂蛋白缺乏癥應用大量脂溶性維生素,尤其維生素E?! ?.腦腱黃瘤病給予低膽固醇飲食,人工補充膽酸治療?! ?.Refusum病給予無葉綠素食物,多食牛奶、牛肉等食物。 查看詳細內容>>
  本病目前缺乏特殊的治療方法,臨床中根據不同類型采取不同的方法:飲食要有節制,低鹽,低脂飲食;補充維生素E,維生素C,還可以應用皮質類固醇激素,芳基硫脂酶等藥物治療,要多運動,保持良好的心態。 查看詳細內容>>
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更多>>醫患問答
  • Q: 脂質沉積癥是什么原因造成的?
    薄希云

    “你好,本病是是先天缺陷性脂質代謝障礙所致的組織內類脂質增多并沉積.主要有糖脂,磷脂及膽固醇等沉積.其發生機制,大都是由于作用于脂質分解代謝某些環節上的酶類的遺傳性缺失,使其相應的底物(脂質)分解代謝不能進行而沉積在組織內”[詳細內容]

  • Q: 神經元蠟樣脂褐質沉積癥的原因
    王充

    “你好啊,為常見的遺傳性進行性神經系統變性病,多數患者在兒童期發病,偶爾也出現在成年人。本病具有隱性遺傳的特點,偶爾在成年型NCL中出現顯性遺傳,約20%的患者有家族史,14%的家族可以出現2個患病的兒童,一個家族出現3個”[詳細內容]

  • Q: 神經元蠟樣脂褐質沉積癥的病因是什么?
    梁英雅

    “你好,神經元蠟樣脂褐質沉積癥為常見的遺傳性進行性神經系統變性病,多數患者在兒童期發病,偶爾也出現在成年人?!盵詳細內容]

  • Q: 脂質沉積癥怎么治?
    杜柏

    “此類疾病一般缺乏特殊治療方法,根據不同類型采取下列方法:  1.異染性白質腦病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴.  2.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療.  3.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療”[詳細內容]

  • Q: 神經元蠟樣脂褐質沉積癥怎么辦?
    呂錦權

    “你好,目前尚無有效治療,可給予抗癲癇藥物等對癥處理。有文獻報告早期采取骨髓移植的方法治療此病有一定的療效?;蛑委熀蜕窠浉杉毎浦?,可能是未來治療此病的研究方向?!盵詳細內容]

  • Q: 脂質沉積癥怎么治療?
    吳鳳華

    “脂質沉積性肌?。↙SM)多發于兒童,成人也有發病,是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。 1.口服潑尼松治療 ”[詳細內容]

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更多>>飲食宜忌

脂質沉積癥宜吃食物[燕麥][牛奶]一一1、宜吃新鮮時令蔬菜瓜果; 2、宜吃具有泄肝作用的[點擊查看詳情]

脂質沉積癥忌吃食物[精 瘦肉]一一1、忌吃刺激性、油煎炸的食物,和高膽固醇食物; 2[點擊查看詳情]

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