<acronym id="mkeoe"></acronym>
<acronym id="mkeoe"><small id="mkeoe"></small></acronym>
<acronym id="mkeoe"></acronym>
當前位置>有問必答>癥狀頻道>左心流出道畸形
左心流出道畸形

小兒迪格奧爾格綜合征的大多數患者伴有左心流出道畸形.小兒迪格奧爾格綜合征面部特征包括面部較長、球型鼻尖和狹窄的鼻翼、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、斜眼、低垂耳并伴有耳圍凹陷和耳輪發育不全及下頜過小。... [全文閱讀]

癥狀概況
病因 檢查 診斷鑒別 預防治療 緩解方法
  (一)發病原因   本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)導致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神經嵴發育障礙而使胸腺(常伴甲狀旁腺)發育不全或不發育。常伴有心血管、頜面部、耳等發育畸形。易發生于大齡父母生育的子女中,部分患兒提示與染色體22q11缺陷有關,主要為22q11.2的缺失(del22q11)。   (二)發病機制   DGS是一組包括咽腭弓多畸形復合體。病因復雜,可能因素有接觸致畸形制劑和母體患糖尿病。大多數DGS(90%)患者及心臟畸形患者在22q11存在基因缺失。高危突變或轉位的基因片段在D22S75(N25)和GM00980之間,其長度為200~300kb,經常發生突變的區域在D22S 查看詳細內容>>
  根據本病相應的臨床表現、實驗室和X線檢查,發現胸腺缺如、甲狀旁腺及T細胞功能異常等,即可診斷本病。其中甲狀旁腺功能低下、T細胞功能不全為必備條件,其他表現可有可無、均可診斷本病。   耳鼻咽喉CT檢查 --   耳鼻咽喉的CT檢查是通過CT對耳鼻咽喉進行檢查的一種方法。 查看詳細內容>>
  和其他原發性、繼發性免疫缺陷病相鑒別,依據臨床特點和各項實驗室輔助檢查可助鑒別。   1.心臟異常 大多數患者伴有左心流出道畸形。其他損害有右心流出道畸形包括肺動脈閉鎖及法樂四聯征、右心室流出道及肺動脈管狹窄等。   2.低鈣血癥 低鈣血癥所至的手足抽搐通常發生在生后24~48h內,1例患者在5歲時才首次診斷低鈣血癥。40例長期隨訪中,26例低鈣血癥得以糾正,4例死亡,其余10例患者仍在繼續接受治療。生后最初兩周低鈣血癥尤其突出,但大多數為暫時表現,隨年齡而緩解。   3.面部特征 面部特征包括面部較長、球型鼻尖和狹窄的鼻翼、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、斜眼、低垂耳并伴有耳圍凹陷和耳輪發育不 查看詳細內容>>
  1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化學藥物,注射風疹疫苗等,盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養,及時治療一些慢性病。   2.遺傳咨詢及家族調查 雖然大多數疾病不能確定遺傳方式,但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳咨詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病, 查看詳細內容>>
?
更多>>醫患問答
  • Q: 左心流出道畸形是什么原因導致的?
    林子燕

    “你好,兒迪格奧爾格綜合征的大多數患者伴有左心流出道畸形.本病是由于某些原因導致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神經嵴發育障礙而使胸腺(常伴甲狀旁腺)發育不全或不發育?!  盵詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形是怎么回事呢?
    黃勇清

    “你好!左心流出道畸形病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)導致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神經嵴發育障礙而使胸腺(常伴甲狀旁腺)發育不全或不發育。常伴有心血管、頜面部、耳等發育畸形。易發生于大齡父母生育的子女中,部分患兒提示與染色”[詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形的原因是什么呢?
    劉燕霞

    “你好,兒迪格奧爾格綜合征的大多數患者伴有左心流出道畸形.本病是由于某些原因導致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神經嵴發育障礙而使胸腺(常伴甲狀旁腺)發育不全或不發育?!  盵詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形的鑒別
    徐達

    “你好,和其他原發性、繼發性免疫缺陷病相鑒別,依據臨床特點和各項實驗室輔助檢查可助鑒別。心臟異常大多數患者伴有左心流出道畸形。其他損害有右心流出道畸形包括肺動脈閉鎖及法樂四聯征、右心室流出道及肺動脈管狹窄等。2.低鈣血癥低”[詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形的預防
    李國富

    “你好,左心流出道畸形的預防:某些免疫缺陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷”[詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形該怎么治療?
    林繼光

    “你好,根據你所描述的來看,現在是最佳的治療時期,這種病先天性的因素比較多,屬于左心發育不良引起的畸形,做個搭橋手術就好?!盵詳細內容]

  • Q: 左心流出道畸形怎么辦?
    張鵬勇

    “你好,加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化學藥物,注射風疹疫苗等,盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養,及時治療一些慢性病?!盵詳細內容]

查看更多相關問題
更多>>飲食宜忌

左心流出道畸形宜吃食物[動物內臟][動物血][瘦肉]一一1.食物多樣化,保證營養均衡。雞鴨魚肉五谷雜糧蔬果[點擊查看詳情]

左心流出道畸形忌吃食物一一茶和咖啡中的多酚類物質會抑制鐵的吸收,盡量少喝茶和[點擊查看詳情]

浙江福彩